У новорожденных и грудных детей одностворчатый клапан может привести к смертельному исходу, а у детей моложе 15 лет вызвать симптоматический аортальный стеноз. Двухстворчатые клапаны не вызывают значительного сужения устья аорты в детстве, вторичные изменения наступают в зрелом возрасте. Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых, как правило, появляются после четвертого десятилетия жизни. Врожденный дефект трехстворчатого аортального клапана также может вызвать со временем фиброз, кальцификацию и стеноз. Причины приобретенного стеноза аорты включают дегенеративную кальцификацию клапана и, реже ревматические болезни сердца (фиброз створок клапанов, спаечный процесс).

Характерно длительное бессимптомное существование порока. Сначала жалобы возникают только при физической нагрузке.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом включает:

Боль в груди (стенокардия напряжения)

Сердечную недостаточность (пароксизмальную ночную одышку, одышку при физической нагрузке)

Обмороки (часто возникают при физической нагрузке)

Заподозрить аортальный стеноз позволяет выслушивание характерного систолического шума. План обследования включает: электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (2D и допплер), рентгенографию грудной клетки, дополнительно - катетеризацию сердца, коронарную ангиографию, радионуклидную вентрикулографию.

Лекарственная терапия (например, диуретики) при аортальном стенозе может обеспечить временное облегчение симптомов, но, как правило, не эффективна в долгосрочной перспективе. Единственным эффективным методом лечения аортального стеноза является хирургия аортального клапана (вальвулотомия и замена аортального клапана). У пациентов, которые не являются кандидатами на операцию, для облегчения симптомов выполняется чрескожная баллонная вальвулопластика.
Американская ассоциация сердца (AHA) считает кандидатами на хирургию клапана следующих взрослых пациентов:
Симптоматических пациентов с тяжелым аортальным стенозом

Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, нуждающиеся в аортокоронарном шунтировании

Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, перенесших операцию на аорте или других клапанах сердца

Пациенты с тяжелым аортальным стенозом и систолической дисфункцией левого желудочка

У детей и молодых людей иногда проводится очень сложное хирургическое вмешательство - операция Росса: аутотрансплантация легочного клапана в устье аорты.

Эта процедура позволяет избежать необходимости приема антикоагулянтов и серьезных ограничений, у активных, склонных к травмам детей. У детей хирургическая замена клапана откладывается до того момента, пока не сформируется левый желудочек (чтобы не менять клапан в связи с ростом ребенка).

За рубежом при протезировании клапанов и у взрослых и у детей используются биопротезы (из бычьего, свиного перикарда) и механические протезы клапанов. Выбор протеза определяется ожидаемой продолжительностью жизни пациента и его / ее способностью переносить антикоагуляционную терапию. Биопротезы клапанов менее долговечны, чем механические клапаны, и требуют повторных операций. Однако биопротезы клапанов могут использоваться у пациентах с противопоказаниями к механическим клапанов, например, у женщин, планирующих в ближайшее время беременность, у пациентов, которые хотят, заниматься спортом и другими видами деятельности с высоким риском травмы (чтобы исключит прием антикоагулянтов).

Риск хирургической смертности у больных с нормальной систолической функцией левого желудочкаи без каких-либо других сопутствующих заболеваний - менее 5%. В целом, 5-летняя выживаемость взрослых пациентов после замены аортального клапана составляет 80-94%, 10-летняя - 68-89%.

Чрескожная балонная вальвулопластика ( процедура по расширению устья аорты с помощью внутрисосудистого катетера с баллоном, который вводится через чрезкожный доступ в бедренную артерию) проводится в качестве паллиативной терапии у взрослых пациентов, которые не смогут перенести хирургическое вмешательство, в том числе у беременных. У детей, подростков и молодых взрослых с врожденным аортальным стенозом чрескожная баллонная вальвулопластика может быть альтернативой хирургической вальвулотомии. В течение двух последних лет за рубежом появилась новая перспективная терапевтическая опция –самораскрывающийся биопротез аортального клапана CoreValve, который также устанавливается через чрезкожный доступ. Лечение аортального стеноза на уровне мировых стандартов предлагают многие клиники за рубежом, в том числе Бумрунград.